חלק מהילדים, במיוחד תינוקות שסובלים ממום לב קשה, מראה סימנים של אי ספיקת לב. מצב זה מתאפיין בנשימה מהירה, קשיי נשימה, הזעה בזמן אכילה, קושי בהאכלה ועלייה איטית במשקל. אחרים מראים כיחלון, כלומר צבע כחלחל של העור והריריות, אשר נובע מכמות חמצן (ריווי חמצן) ירודה בדם העורקי. מצב זה הוא תוצאה של ערבוב דם בלתי מחומצן ומחומצן, הנובע ממום לב המאפשר ערבוב זה. אצל ילדים אחרים פגם בלב מתבטא באיוושה המתגלה בבדיקה שגרתית או במהלך מחלה כלשהי